Эндокринология

консультация врача эндокринолога

Кваченюк Андрей Николаевич консультация врача эндокринолога

Кваченюк Андрей Николаевич

Доктор медицинских наук, хирург-эндокринолог высшей категории, действительный член Американской ассоциации эндокринных хирургов, Заместитель директора Института эндокринологии по лечебной работе, главный научный сотрудник.

запись на прием

Снижение функции надпочечников (болезнь Аддисона)


Описание
Болезнь Аддисона развивается вследствие недостаточной секреции кортикостероидов - гормонов коры надпочечников.

Симптомы
Самые ранние симптомы болезни Аддисона - слабость, утомляемость и головокружение при вставании из положения лежа или сидя. Кожа темнеет и становится как бы дубленой, причем темная окраска появляется и на открытых, и на закрытых участках тела. На коже лба, лица и плеч могут проступать черные веснушки; характерно сине-черное окрашивание кожи вокруг сосков, губ, рта, прямой кишки, мошонки или влагалища. Больные худеют и теряют аппетит; развивается обезвоживание. Появляются боли в мышцах, тошнота, рвота и понос. Многие становятся очень чувствительными к холоду. Если болезнь протекает не в очень тяжелой форме, симптомы проявляются только во время стресса.
Если болезнь не лечить, могут возникать сильные боли в животе, появляется выраженная слабость, значительно понижается артериальное давление, развивается почечная недостаточность и шок, особенно в стрессовых ситуациях - при травме, операции или тяжелой инфекции. В очень скором времени может наступить смерть. Все симптомы: тошнота / рвота, слабость, низкое давление, головокружение, боль в животе, почечная недостаточость, диарея, обезвоживание, сине-черное окрашивание кожи вокруг сосков, губ, рта, прямой кишки, мошонки или влагалища
Причины
Болезнь Аддисона поражает в среднем 4 из каждых 100 000 человек. Она может начаться в любом возрасте и встречается у мужчин и женщин примерно с одинаковой частотой. В 30% случаев болезнь Аддисона - вторичное заболевание и возникает как следствие злокачественной опухоли, амилоидоза, туберкулеза и др. В 70% случаев причина этого состояния точно не известна, но ученые предполагают, что надпочечники разрушаются в результате аутоиммунной реакции.
Функция надпочечников подавлена также у людей, получающих кортикостероиды, например преднизолон. Отмена­ кортикостероидов должна происходить постепенно, с медленным уменьшением дозы. Когда прием кортикостероидов прекращают внезапно после длительной (месяц или более) терапии, надпочечники в течение нескольких недель или даже месяцев оказываются неспособны вырабатывать кортикостероиды в достаточном количестве. Некоторые другие лекарства, например противогрибковый препарат кетоконазол (низорал, ороназол), также могут блокировать естественную выработку кортикостероидов, приводя к их дефициту.
Дефицит кортикостероидов приводит ко многим нарушениям. Одно из них заключается в том, что организм выводит слишком много натрия и слишком мало калия, в результате чего содержание натрия в крови понижается, а содержание калия растет. Почки не способны концентрировать мочу, поэтому, когда человек с дефицитом кортикостероидов пьет слишком много воды или теряет слишком большое количество натрия, уровень натрия в крови снижается. Неспособность концентрировать мочу в конечном счете­ вызывает обильное мочеотделение и обезвоживание. При сильном обезвоживании и низком уровне натрия уменьшает­ся объем крови, и в тяжелых случаях может развиваться шок.
Дефицит кортикостероидов также повышает чувствительность к инсулину - гормону, в норме циркулирующему в крови, поэтому содержание сахара в крови может резко падать. При дефиците кортикостероидов в организме нарушается образование углеводов из белков, повышается восприимчивость к инфекциям и замедляется заживление ран. Падает мышечный тонус, в том числе и тонус сердечной мышцы, и сила сердечных сокращений снижается.
Чтобы компенсировать дефицит кортикостероидов, гипофиз вырабатывает большее количество адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует надпочечники. Так как адренокортикотропный гормон воздействует и на выработку меланина, у людей с болезнью Аддисона часто развивается чрезмерная пигментация кожи и слизистой оболочки рта, обычно в виде пятен. Это происходит и у людей со смуглой кожей, хотя в этом случае изменение окраски бывает трудно распознать. Чрезмерная пигментация не встречается при надпочечниковой недостаточности, вызванной поражением гипофиза или гипоталамуса, когда основные нарушения связаны с дефицитом адренокортикотропного гормона.
Диагностика
Поскольку симптомы развиваются медленно и поначалу малозаметны, к тому же ни один лабораторный анализ не позволяет с уверенностью поставить диагноз, врачи часто не распознают болезнь Аддисона в начальной стадии. Иногда сильный стресс, например несчастный случай, операция или серьезная болезнь, делает симптомы более очевидными и провоцирует кризис.
Анализы крови могут выявить недостаток кортикостероидов, особенно кортизола, а также низкое содержание натрия и высокое - калия. Результаты анализа крови на уровень азота мочевины и креатинина обычно свидетельствуют о снижении функции почек. Определение содержания кортикостероидов проводится после введения адренокортикотропного гормона (стимуляционная проба), что помогает врачу отличить недостаточность функции надпочечников от недостаточности функции гипофиза. В последнем случае требуется еще один анализ - после инъекции рилизинг-фактора адренокортикотропного гормона, чтобы посмотреть, не связано ли состояние больного с недостаточной функцией гипоталамуса. Список методов диагностик: гормональный анализ крови и мочи, стимуляционная проба адренокортикотропным гормоном
Лечение
Независимо от причины болезнь Аддисона представляет угрозу жизни, и в первую очередь больному назначают кортикостероиды. Лечение обычно начинают с приема преднизолона внутрь. Если состояние больного тяжелое, то сначала вводят внутривенно гидрокортизон (солу-кортеф), а затем уже переходят на таблетки преднизолона. Как правило, люди с болезнью Аддисона нуждаются также в приеме 1 или 2 таблеток флудрокортизона (кортинефф) ежедневно, чтобы восстановить нормальное выведение из организма натрия и калия. Дозу флудрокортизона постепенно уменьшают, впоследствии некоторым людям можно вообще отменить этот препарат, но преднизолон они должны принимать каждый день пожизненно. Когда организм подвергается стрессу, особенно в случае тяжелой болезни, могут быть необходимы большие дозы преднизолона. Хотя больные вынуждены продолжать лечение в течение всей жизни, на продолжительности жизни это обычно не сказывается. Методы лечения: гормональная терапия
Когда вызвать скорую
Когда обратиться к врачу:При слабости, утомляемости, головокружении при вставании из положения лежа или сидя. При повышенной жажде, стремлении к соленой пищи, раздражительности, полиурии. При потемнении кожи. При появлении черных веснушек на коже лба, лица и плеч, сине-черном окрашивании кожи вокруг сосков, губ, рта, прямой кишки, мошонки или влагалища. При нарушении менструального цикла у женщин. При импотенции у мужчин. При похудании, потере аппетита, заострении черт лица. При болях в мышцах, тошноте, рвоте, диарее. При возникновении тремора.Когда вызвать скоруюСкорая помощь необходима пациенту при развитии аддисонического криза:При внезапной резкой боли в ногах, пояснице или животе. При сильной рвоте, диарее. При резкой слабости, сильном голоде, чувстве жара, дрожании рук и всего тела, головной боли, повышенном потоотделении, сердцебиении. При резком падении артериального давления. При нарушении или потере сознания. При возникновении коричневого налета на языке и зубах (гемолиз). Специалисты: эндокринолог